隨著社交網(wǎng)絡(luò)上的“冰桶挑戰(zhàn)”活動(dòng)迅速擴(kuò)散，“漸凍癥”逐漸被人們認(rèn)識(shí),?！皾u凍癥”是一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，醫(yī)學(xué)名稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥,，起病初期癥狀較為輕微,，但隨著病情發(fā)展，會(huì)逐漸無法動(dòng)彈,、無法說話,，甚至影響呼吸，繼而導(dǎo)致死亡,。

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科姚曉黎教授

那么,，“漸凍人”該如何“解凍”？中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院于2019年10月24日下午舉辦的《肌萎縮側(cè)索硬化——病友交流會(huì)》中,，神經(jīng)科姚曉黎教授表示,，目前肌萎縮側(cè)索硬化癥的治療仍是一個(gè)棘手的問題，早診斷早治療是關(guān)鍵,。

“漸凍癥”病因至今不明

肌萎縮側(cè)索硬化癥是世界衛(wèi)生組織開列的五大絕癥之一,，其病因不明，目前主要認(rèn)為可能是與病毒感染,、中毒損傷,、自身免疫、興奮性氨基酸,、遺傳,、吸煙、環(huán)境等因素有關(guān),。

根據(jù)流行病學(xué)調(diào)查顯示,，中國約有6-8萬“漸凍人”，患者的發(fā)病年齡多在40-50歲左右,。姚曉黎教授表示,，目前為止，經(jīng)中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科確診的最小年齡患者為17歲,，發(fā)病年齡越來越年輕化,。

“漸凍癥”難確診，容易混淆多種疾病

姚曉黎教授表示,，肌萎縮側(cè)索硬化癥多從一側(cè)肢體起病,，再發(fā)展至對(duì)側(cè),。首發(fā)癥狀常為手指活動(dòng)不靈活和無力，隨之出現(xiàn)手部肌肉萎縮,，并逐漸向手臂,、肩膀甚至軀干、下肢發(fā)展,。萎縮的肌肉常伴有肌肉跳動(dòng),，晚期出現(xiàn)喝水嗆咳、說話不清以及吞咽困難,，最終會(huì)因?yàn)楹粑щy或并發(fā)呼吸道感染致死,。除此之外，患者還可能會(huì)有認(rèn)知功能受損,，出現(xiàn)改變,、容易激怒、理解能力減退和執(zhí)行力下降等癥狀,。因此,，肌萎縮側(cè)索硬化癥的鑒別診斷容易混淆多種疾病，如多系統(tǒng)萎縮癥,、帕金森病,、肯尼迪病、腎上腺脊髓神經(jīng)病,，甚至是頸椎病等等,。

對(duì)此，姚曉黎教授特別強(qiáng)調(diào),，患者若出現(xiàn)肌肉緊張,、疼痛、僵硬等癥狀,，不要輕易做頸椎和腰椎手術(shù),，需反復(fù)確診,，建議就診國內(nèi)知名醫(yī)院神經(jīng)科,，以免加重肌萎縮側(cè)索硬化癥的病情進(jìn)展。

“漸凍人”該如何“解凍”,？

“肌萎縮側(cè)索硬化癥的治療目前主要有藥物治療,、營養(yǎng)支持以及呼吸支持,。藥物治療方面主要是采取利魯唑，根據(jù)中國真實(shí)世界隊(duì)列研究提示,，服用利魯唑至少6個(gè)月以上,，患者才能顯著獲益，起到延緩病情發(fā)展的作用。服藥期間,，一定要遵循醫(yī)囑進(jìn)行服藥,，同時(shí)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行營養(yǎng)支持及呼吸支持?！?/span>

姚曉黎教授表示,，盡管目前肌萎縮側(cè)索硬化癥的治療是一個(gè)棘手的問題，缺乏有效治愈的藥物,，但通過不斷更新的診斷標(biāo)準(zhǔn)做到早期診斷,、早期多學(xué)科綜合治療，仍然能夠延緩患者的生存期,，提高患者的生活質(zhì)量，為患者帶來希望,。

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2019-10-28